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 Krankheiten (Allgemein)
ingoborm Offline

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Beiträge: 937

13.12.2005 10:04
ALS von Dr. med. Carsten Schröter - 2.Teil antworten
Amyotrophische Lateralsklerose - die Diagnosestellung

Die Diagnosestellung amyotrophische Lateralsklerose erfolgt unter Berücksichtigung der Anamnese (Schilderung der Entwicklung der Funktionsstörungen durch den Patienten), der ausführlichen körperlich-neurologischen Untersuchung sowie apparativer Zusatzuntersuchungen. Hier sind besonders die Messung der Nervenleitgeschwindigkeit (Elektroneurographie, NLG) und der Muskelströme (Elektromyographie, EMG) hervorzuheben. Weitere wichtige Untersuchungen können Schnittbilder (Kernspin-Tomographien, MRT) von Gehirn und Halswirbelsäule sein.

Im Jahre 1990 trafen sich unter dem Dach des Weltverbandes für Neurologie (World Federation of Neurology, WFN) in Spanien Experten, um Diagnosekriterien zu erarbeiten, die im Jahre 1998 erneut überarbeitet wurden. Sie wurden als „El Escorial-Kriterien“ bezeichnet und publiziert:
Die Diagnose "amyotrophe Lateralsklerose" (ALS) erfordert danach:
A – das Vorhandensein von:

(A:1) Beweise eines Untergangs (Degeneration) von Zellen des zweiten motorischen
Neurons durch neurologische, neurophysiologische oder neuropathologische
Untersuchung.
(A:2) Beweise eines Untergangs (Degeneration) von Zellen des ersten motorischen
Neurons durch klinische Untersuchung, und
(A:3) Ausbreitung der Symptome innerhalb einer Körperregion oder Ausbreitung auf
andere Regionen

gemeinsam mit
B – dem Fehlen von

(B:1) neurophysiologischen and pathologischen (= krankhaften) Hinweisen auf eine
andere Erkrankung, die die Symptome der Schädigung des ersten oder zweiten
motorischen Neurons erklären können und
(B:2) bildgebenden Hinweisen auf das Vorliegen einer anderen Erkrankung, die die
klinischen und neurophysiologischen Zeichen erklären können.

Es wird nach dem Grad der Sicherheit der Diagnose unterschieden zwischen

- klinisch defintive amyotrophische Lateralsklerose

- klinisch wahrscheinliche amyotrophische Lateralsklerose

- klinisch wahrscheinlicher, laborunterstützter amyotrophische Lateralsklerose

- klinisch mögliche amyotrophische Lateralsklerose

- klinisch vermutete amyotrophische Lateralsklerose

Notwendige Zusatzuntersuchungen

- Nadelelektromyographie (EMG)

- Motorische Elektroneurographie (NLG) einschließlich der Beurteilung der rumpfnahen

Abschnitte

- Sensible Elektroneurographie (NLG)

- Laborchemische Untersuchungen

o Blutbild, BSG, Routine-Parameter

o Kreatinkinase (CK)

o Immunelektrophorese

o Vitamin B12, Vitamin D

o Schilddrüsenparameter

o Parathormon

o Nervenwasser-Untersuchung

- Röntgen-Aufnahme des Brustkorbs

Eventuell notwendige Zusatzuntersuchungen

- Röntgen-Aufnahmen der Halswirbelsäule

- Schichtbilder (Kernspin-Tomographie, MRT) von Gehirn und Halswirbelsäule

- Somatosensorische evozierte Potentiale

- Transkranielle Magnetstimulation

- Laborchemische Untersuchungen:

o Anti-Gangliosid-Antikörper

- Muskelbiopsie

Amyotrophische Lateralsklerose - Ursache der Erkrankung

Amyotrophische Lateralsklerose, sporadische Form

Über 90% der Patienten mit amyotropher Lateralsklerose leiden unter der sporadischen Form, d.h. hier finden sich keine weiteren Erkrankungen in der Familie. Die Ursache der amyotrophen Lateralsklerose ist weiterhin nicht bekannt. Es gibt aber eine Reihe von Ideen und Hypothesen.

Eine Störung des Immunsystems wird diskutiert, erscheint jedoch wenig wahrscheinlich. Intensiv wird seit Jahren diskutiert, ob es sich um eine Viruserkrankung handeln könnte. Überzeugende Hinweise liegen aber derzeit nicht vor. Dagegen gibt es Gifte, die ein Bild ähnlich einer amyotrophen Lateralsklerose hervorbringen können. Sie greifen in den Glutamat-Stoffwechsel ein.

Für die in Europa auftretenden Erkrankungen kommt aber auch diese Hypothese nicht in Frage. Die Frage, ob und wenn, welche Stoffwechselstörungen eine Rolle in der Entstehung bei amyotropher Lateralsklerose spielen können, steht heute im Mittelpunkt des Interesses, insbesondere auch in Hinsicht auf die therapeutischen Möglichkeiten. Es gibt Hinweise, dass bei amyotropher Lateralsklerose der Stoffwechsel des wichtigsten erregenden Überträgerstoffes im Nervensystem, des Glutamats, verändert ist. Obwohl es eine Substanz ist, die im Nervensystem eine wichtige Rolle spielt, kann sie auch schädlich (toxisch) sein. Möglicherweise besteht eine Störung eines zellulären Glutamat-Transporters. Genauere sichere Aussagen sind aber derzeit nicht möglich.

Amyotrophische Lateralsklerose, familiäre Form

Bei weniger als 10% der Patienten, bei denen eine amyotrophische Lateralsklerose diagnostiziert wurde, finden sich Familienmitglieder, die auch die Erkrankung aufweisen. Grundlegende Hinweise für eine Ursache der familiären Form ergab eine im Jahre 1993 veröffentlichte Untersuchung, die eine Mutation im Gen eines bestimmten Enzyms zeigte. Es handelt sich um das Gen der Cu/Zn-SOD (Kupfer-Zink-Superoxid-Dismutase) auf dem langen Arm des Chromosoms 21. Dies scheint aber nicht die einzige Ursache für die familiäre Erkrankung zu sein. Sie gibt aber die Möglichkeit, auch im Tierversuch Therapie-Konzepte zu entwickeln.

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