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 Krankheiten (Allgemein)
ingoborm Offline

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Beiträge: 937

13.12.2005 10:02
ALS von Dr. med. Carsten Schröter - 1. Teil antworten
Amyotrophische Lateralsklerose - die Symptomatik

Die amyotrophische Lateralsklerose ist eine progrediente (= fortschreitende) degenerative (= durch Zelluntergang bedingte) motorische (= das Fortbewegungssystem betreffende) Systemerkrankung. Sie ist bedingt durch eine Erkrankung zweier verschiedener Nervenfaser-Systeme. Hierzu gehören die motorischen Nervenzellen der Hirnrinde (erstes motorisches Neuron) und die des Rückenmarks (zweites motorisches Neuron). Hierzu finden Sie eine schematische Übersicht und weitere Erklärung in http://www.muskelkrankheit.de).

Durch die Funktionsstörung und Untergang der Zellen des zweiten motorischen Neurons im Rückenmark kommt es zu einer Verschmächtigung und Schwäche der Muskulatur. Beim Gesunden ziehen sich Muskelfasern durch die Aktivierung durch Nervenfasern (Innervation) zusammen. Dadurch wird der Muskel je nach der Zahl der beteiligten Muskelfasern kürzer, er spannt sich an, eine Bewegung wird durchgeführt.

Die Muskelfasern, die von den erkrankten Nervenfasern nicht mehr richtig angesprochen bzw. aktiviert (innerviert) werden, können sich nicht mehr zusammenziehen. So wie der gesamte Muskel schmächtiger wird, wenn er nicht mehr eingesetzt wird, z.B. wenn ein Arm nach einem Knochenbruch einige Wochen im Gips ruhig gestellt wird, werden auch die einzelnen Muskelfasern schmächtig, wenn die sie aktivierenden Nervenfasern nicht mehr funktionstüchtig sind.

Ist eine größere Zahl von Muskelfasern betroffen, sieht man auch die Verschmächtigung des Muskels. Da hier der Muskel nicht primär erkrankt ist, sprechen wir von einer so genannten Muskelatrophie im Gegensatz zur Muskeldystrophie, wo der Muskel selbst erkrankt. Durch diesen Krankheitsprozess nehmen Kraft und Ausdauer des Muskels ab. Parallel läuft ein Reparaturmechanismus des Körpers ab. Die Muskelfasern, die nicht mehr durch eine Nervenfaser versorgt werden, können durch einen Spross einer erhaltenen Nervenfaser mitversorgt werden. Nahe an der entsprechenden Muskelfaser sprosst die erhaltene Nervenfaser aus, bildet einen Abzweig, der mit der Muskelfaser eine neue Verbindung (motorische Endplatte) bildet. Damit nimmt die Zahl der von einer Nervenfaser versorgten (innervierten) Muskelfasern zu.

Neben der Erkrankung des zweiten motorischen Neurons ist aber auch das erste motorische Neuron betroffen. Aus der Schädigung des ersten motorischen Neurons resultiert ebenfalls eine Schwäche der versorgten Muskulatur, aber zum Teil verbunden mit einer Steifigkeit der Muskulatur (so genannte Spastik) und Verminderung der Geschicklichkeit und Feinmotorik. Eine Verschmächtigung der Muskeln (Atrophie) tritt hier üblicherweise nicht auf.

Da die amyotrophische Lateralsklerose also sowohl eine Störung des ersten wie auch des zweiten motorischen Neurons aufweist, hängt die Symptomatik davon ab, welches System schwerer erkrankt ist. Ist vorwiegend das erste motorische Neuron betroffen, dominieren Steifigkeit und verminderte Geschicklichkeit, ist vorwiegend das zweite Neuron betroffen, dominieren die Schwäche und Atrophie.

Die amyotrophische Lateralsklerose beginnt meist lokal mit einer Schwäche, am häufigsten am Unterarm und Handbereich (40 – 50%), seltener an den Beinen (25 – 30%), hier oft mit einer Fußheberlähmung einher gehend. Meist beginnt die Symptomatik einseitig. In ca. 25% der Fälle beginnt die Erkrankung mit Funktionsstörungen der für das Sprechen notwendigen Muskulatur. Die Schließmuskeln von Blase und Darm sind dagegen ebenso wie die Augenmuskeln auch im Verlauf in der Regel nicht betroffen.

Amyotrophische Lateralsklerose - Vorkommen und Häufigkeit

Die amyotrophische Lateralsklerose ist die häufigste Systemerkrankung des motorischen Systems. Die jährliche Neuerkrankungsrate (= Inzidenz) beträgt weltweit 0,6 bis 2,4 Personen pro 100.000 Einwohner pro Jahr. In den nördlichen Regionen Europas scheint die amyotrophische Lateralsklerose dabei tendenziell etwas häufiger aufzutreten.

Insgesamt wird davon ausgegangen, dass etwa 30 bis 80 Personen von 1.000.000 Einwohnern unter der Erkrankung leiden. Diese Zahlen zugrunde legend werden in Deutschland etwa 6000 Menschen mit der Erkrankung angenommen. Genaue Zahlen liegen dazu aber nicht vor.

Die amyotrohe Lateralsklerose nimmt in der Häufigkeit des Auftretens offenbar mit dem Alter zu. Das mittlere Erkrankungsalter liegt zwischen 50 – 70 Jahren.

Amyotrophische Lateralsklerose - besondere Krankheitsverläufe:

Unter einer progressiven Muskelatrophie versteht man einen Krankheitsverlauf, bei dem vorwiegend das zweite motorische Neuron betroffen ist. Hier stehen atrophische Schwächen von Muskeln im Vordergrund. Zeichen der Schädigung des ersten motorischen Neurons finden sich hier nicht. Hier ist ganz besonders an andere Erkrankungen zu denken, besonders an die so genannte multifokale motorische Neuropathie, die besondere Therapiemöglichkeiten mit sich bringen.

Bei der primären Lateralsklerose handelt es sich um einen Krankheitsverlauf, bei dem das erste motorische Neuron geschädigt ist, sich aber keine Zeichen einer Schädigung des zweiten Neurons zeigen. Hier liegt eine Steifigkeit der Muskeln, eine so genannte Spastik, vor. Oft kommt es erst nach Jahren zu einer Degeneration des zweiten motorischen Neurons. Ob es sich wirklich um eine Unterform einer amyotrophen Lateralsklerose handelt ist umstritten.

Unter einer progressiven Bulbärparalyse verstehen wir einen Krankheitsverlauf, der hauptsächlich die Sprech- und Schluckmuskulatur betrifft. Die Muskeln der Arme und Beine sind ausgespart. Charcot hatte diese Verlaufsform noch als separate Erkrankung beschrieben, wenige Jahre nach ihm betrachtete der französische Neurologe Dejerine die progressive Bulbärparalyse aber als eine Form der amyotrophen Lateralsklerose, da in der Regel im Verlauf Schwächen der Arm- und Beinmuskulatur beobachtet wurden.

Oft wird auch von der Motoneuron-Erkrankung gesprochen. Dieser Begriff wird besonders in den angloamerikanischen Ländern gebraucht. Er umfasst alle Erkrankungen des ersten und zweiten motorischen Neurons. In der Regel werden darunter die spinalen Muskelatrophien und die amyotrophische Lateralsklerose zusammengefasst.

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